Вульгарная пузырчатка в полости рта

Вульгарная пузырчатка: что это такое, почему возникает, как проявляется и лечится?

Вульгарная пузырчатка в полости рта

Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) – это заболевание, при котором внезапно, на фоне полного здоровья, на слизистых оболочках и коже появляются пузыри сначала с прозрачным, но постепенно мутнеющим содержимым.

Такие полостные, заполненные жидкостью элементы сыпи с не очень большой скоростью распространяются на новые участки тела, а потом вскрываются, оставляя ярко-розовые участки мокнущей кожи.

Образовавшиеся эрозии, склонные к слиянию между собой, испаряют с себя большое количество нужной организму тканевой жидкости, а также выступают в роли «удобного» аэродрома для присоединения инфекции.

Учитывая вышеуказанные опасности, вульгарная пузырчатка, имеющая хроническое течение, должна быть остановлена на стадии образования пузырей. Достигается это постоянным приемом препаратов, подавляющих активность иммунитета. Только такое лечение позволяет поддерживать достаточное качество жизни, иначе процесс может приводить к опасным для жизни осложнениям.

Прогноз при вульгарной пузырчатке, особенно при ее тяжелых формах, неблагоприятен вследствие потери через кожу белка  жидкости, а также последствий нагноения эрозий или содержимого пузырей. Диагноз ставится по данным биопсии пузыря.

Статистика

Из всех патологий, сопровождающихся появлением на коже или слизистых пузырей, вульгарная пузырчатка – наиболее частая. Возникает чаще всего у женщин.

Она развивается у 1-5 человек из миллиона, чаще всего – у лиц еврейской национальности, а также жителей Средиземноморья и Восточной Индии.

Ученые объясняют это тем, что у этих народностей допускаются кровнородственные браки, в результате которых может нарушаться структура гена, отвечающего за строение кожи.

Основное число заболевших – люди возраста 30-60 лет.

Что лежит в основе заболевания

Верхний слой человеческой кожи, эпидермис, имеет достаточно интересное строение. Анатомически, то есть исходя из строения клеток, он состоит из 4 слоев (на ладонях и подошвах – пяти). Два нижних слоя, дающих начало всему эпидермису, лежат в 15 и более пластов.

Клетки здесь соединяются особыми отростками – десмосомами белкового строения. Десмосомы заплетаются в клеточных мембранах в виде сети, прочной на разрыв. Когда эти межклеточные контакты встречаются между собой, они образуют подобие «карабина» для крепежа.

Это позволяет коже не рваться, когда она подвергается трению и растяжению.

Над связанными десмосомами ростковыми клетками лежит еще один слой – зернистый. Здесь клетки не связаны межклеточными контактами. Над ними располагаются 2 слоя из отмерших клеток, защищающих кожу от механических, химических и микробных повреждений.

Когда человек заболевает вульгарной пузырчаткой, к белку межклеточных связей клеток не самого нижнего, а следующего слоя, образуются антитела.

Такая иммунная атака разрушает десмосомы, в результате клетки слоя отделяются друг от друга. Этот процесс называется акантолизом, а обособленные клетки – клетками Тцанка.

По этому критерию, видимому под микроскопом после биопсии кожи, и выявляется болезнь вульгарной пузырчатки.

При разобщении клеток целого слоя, занимающего 10 или более пластов, между ними появляется жидкость. Она достигает рядов, которые уже совсем не похожи на клетки, и отграничивается ими.

По бокам выпотевшую межтканевую жидкость ограничивают клетки с неповрежденными десмосомами. Так получается пузырь – полость диаметром в 5 мм или чуть меньше.

Покрышка пузырей лопается, и обнажается воспаленный и беззащитный перед микробами (так как основные защитные слои отшелушились с покрышкой) основной ростковый слой.

Он также беззащитен перед механическим или химическим повреждением, что обусловливает легкую кровоточивость и инфицируемость эпидермального пласта, лежавшего под покрышкой. В тканевой жидкости, истекшей из пузыря, находились белки, электролиты и микроэлементы. Чем больше таких полостных элементов сыпи образуется и вскрывается, тем больше нужных для организма веществ теряется.

Причины возникновения патологии

Причины вульгарной пузырчатки до сих пор не известны. Разные ученые предполагают, что болезнь может возникнуть вследствие:

  • заболеваний нервной системы;
  • нарушений водно-солевого обмена: задержки жидкости или большого количества солей в организме;
  • заболевания эндокринных органов, в основном, надпочечников;
  • изменения структуры ферментов, осуществляющих основные биохимические реакции;
  • воздействие вредных факторов, таких как ультрафиолетовое излучение, ожоги, некоторые лекарства.

Наиболее большой популярностью развития вульгарной пузырчатки пользуется инфекционная теория: многие ученые настаивают, что болезнь возникает вследствие попадания в организм вируса, при этом сам вирус остается не найденным.

Учитывая эту информацию, возникает вопрос: заразна или нет вульгарная пузырчатка? Ответ такой: патология не передается от больного человека, так как, даже если она вызывается и вирусом, то он является всего лишь катализатором возникновения пузырей в генетически-предрасположенном организме.

Как передается вульгарная пузырчатка?

Авторитетные мнения указывают, что патология может проявиться у близких родственников и детей заболевших людей, что связано с передачей им дефектного гена, провоцирующего изменение эпидермиса, например, появление собственных антител к его структурам.

Как проявляется заболевание

В течении болезни, возникающей на фоне полного здоровья, выделяют несколько периодов.

Начальная стадия

В 2/3 случаях вульгарная пузырчатка начинается в полости рта, на зеве, на губах, боковых поверхностях языка с появления пузырей с тонкой покрышкой, которая быстро разрушается, давая начало эрозиям – ярко-красным или бледно-розовым глянцевым участкам на фоне обычной слизистой оболочки. Отмечается галитоз, повышается слюноотделение, в уголках рта появляются трещины.

Через время симптомы вульгарной пузырчатки появляются и на коже. Излюбленные локализации – это:

  • грудь;
  • подмышечные ямки;
  • конечности;
  • спина;
  • лицо;
  • половые органы.

Пузыри кажутся напряженными, могут иметь красный венчик вокруг, заполнены вначале прозрачным содержимым, которое может нагноиться. После вскрытия полостей кожа становится покрыта эрозиями. Поверхности последних могут быть покрыты прозрачной или гнойной жидкостью, которая высыхает и образует корки. После заживления эрозии на этом месте остается темное пятно.

Длится начальная стадия от 2-3 недель до нескольких месяцев. Жалобы на этом этапе отсутствуют: человека может беспокоить только косметический дефект.

Стадия генерализации

Пузырей как на коже, так и во рту, становится намного больше, они имеют размер от 1 до 40 мм. После них остаются обширные эрозии. Те, что локализованы на красной кайме губ и во рту, сливаются, болят, значительно осложняют прием пищи и разговор. Ухудшается состояние: появляется бессонница, угнетенное состояние, повышается температура, становится больно двигаться.

На этой стадии также может присоединяться вторичная инфекция:

  1. грибковая инфекция: эрозии зудят, покрываются белесым, «творожным» налетом, при снятии которого видно, что они красные и отечные. Температура высокая;
  2. бактериальная инфекция: содержимое пузырей желтоватое, мутное, эрозии отечны. Повышается температура.

Если подобные пузыри возникают в гортани, голос человека будет более грубым. В случае поражения полости носа, будет затруднено носовое дыхание, в ноздрях постоянно обнаруживаются корки, снятие которых будет приводить к кровотечению.

Если не начать лечение кортикостероидами на этой стадии, то, вследствие интоксикации и истощения (кахексии) может наступить гибель. На фоне же данной терапии болезнь переходит в 3 стадию.

Стадия эпителизации

Эрозии заживают, пузыри возникают все реже и они более мелкие. Состояние улучшается, отмечаются только небольшое жжение, покалывание кожи.

Диагностика

Диагноз вульгарной пузырчатки ставится на основании гистологического исследования кожи, взятой с помощью специальных щипцов. Выполняется процедура под местной анестезией. На исследование берется участок там, где пузыри свежи и имеют еще маленький размер.

При проведении реакции иммунофлюоресценции с биоптатом выявляются скопления иммуноглобулина G на оболочках эпидермальных клеток и в межклеточном пространстве, а в крови определяют антитела к десмосомам.

При вульгарной пузырчатке, локализованной в полости рта, проводится цитологическое исследование, которое обнаруживает там клетки Тцанка. Это свидетельствует в пользу данного диагноза, но требует проведения дополнительного гистологического обследования.

На что похожа вульгарная пузырчатка

Дифференциальная диагностика патологии проводится с:

Помогают отличить патологию симптомы, проверяемые врачом-дерматологом, а также данные инструментальных исследований.

Терапия

Лечение вульгарной пузырчатки проводится пожизненно. Используются препараты, угнетающие иммунитет:

  1. глюкокортикостероиды: «Метипред», «Солу-Медрол», «Дексаметазон»;
  2. иммунодепрессанты: «Метотрексат», «Циклофосфамид», «Азатиоприн».

Вышеуказанные препараты могут комбинироваться. Дозировка зависит от стадии, на которой начато лечение.

В дополнение на первых двух стадиях применяются методики, очищающие кровь от иммунных комплексов: гемосорбция, плазмаферез. Используется также иммунотерапия: препараты «Иммуноглобулин нормальный для внутривенного введения», «Октагам» в больших дозировках.

Для облегчения состояния, так как лечение требует приема большого количества жидкости и полноценного питания, применяется обработка пузырей и эрозий антисептиками и анестетиками. На губы проводят аппликации кортикостероидных мазей.

Когда начинается фаза эпителизации, назначаются препараты на основе дегтя, нафталана, ихтиола.

Источник: https://BellaEstetica.ru/dermatologiya/vulgarnaya-puzyrchatka.html

Вульгарная пузырчатка – причины, симптомы, лечение

Вульгарная пузырчатка в полости рта

Пузырные дерматозы – это относительно большая группа болезней, при которых в кожных покровах пациента нарушаются связи между клетками и образуются большие пузыри, являющиеся основным симптомом и причиной тяжести состояния человека. Одной из форм пузырных дерматозов является вульгарная пузырчатка

Определение

Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) – это заболевание, при котором на внешне нормальной и неизмененной коже появляются внутриэпидермальные пузыря. Поражает как наружные кожные покровы, так и слизистые.

Патологический процесс, определяющий появление пузырей при вульгарной пузырчатке называется акантолиз. Это разрушение межклеточных связей в эпителии, что создает условия для формирования заполненной жидкостью полости.

Чаще всего проявляется у людей в возрасте 30-60 лет, но описаны случаи возникновения даже у маленьких детей. Если не проводить адекватную терапию в течение 1-2 лет может привести к гибели человека.

Причины возникновения истинной пузырчатки

Как и в случае со всеми другими пузырными дерматозами, причины развития вульгарной пузырчатки достоверно неизвестны. Врачи установили, что поражение межклеточных связей является следствием аутоиммунной агрессии организма, но что запускает эту реакцию — загадка.

Описаны случаи развития болезни после выраженного воздействия УФ-лучей, ожога, приема некоторых лекарств.

Нередко пузырчатка протекает вместе с другими аутоиммунными процессами. Следовательно мы можем сделать вывод, что болезнь не заразна и не может передаваться другим людям.

Симптомы

У 60% пациентов болезнь начинается с поражения слизистой полости рта. Нередко человек решает, что это стоматит (симптомы очень похожи) и обращается за медицинской помощью к стоматологам. Последние не всегда подозревают неладное и начинают лечение, которое, естественно, положительного эффекта не имеет.

Несколько реже первично поражается слизистая задней стенки глотки, гортани, прямой кишки, половых органов, носа. Постепенно высыпания распространяются на остальные кожные покровы.

Локализация пузырей при типичном начале вульгарной пузырчатки:

  • область рядом с зевом
  • боковые поверхности языка
  • мягкое и твердое небо
  • слизистая под языком
  • слизистая десен
  • внутренняя поверхность обеих губ

Симптомы поражения слизистых оболочек

  • Изначально на внешне неизмененной слизистой полости рта обнаруживаются пузыри, заполненные светлым серозным содержимым
  • Чаще пузырей человек не замечает, поскольку они быстро вскрываются и образуют овальные или круглые эрозии. Очаги поражения имеют глянцевую красную поверхность, достаточно болезненны при пальпации
  • На периферии эрозии видны светлые обрывки поверхностного слоя эпителия – остатки вскрывшегося пузыря. Если аккуратно потянуть пинцетом за край, то эпителий будет отслаиваться и на внешне неизмененной слизистой (симптом Никольского)
  • Пациента беспокоят выраженные боли, повышенное слюноотделение. Очень трудно принимать пищу и ухаживать за полостью рта
  • Постепенно присоединяется вторичная инфекция, появляются гнойные налеты на эрозиях, большие кровянистые корки на губах, неприятный запах
  • Осиплость голоса – бывает при поражении слизистой гортани
  • Если затронута полость носа, то постоянно подсыхающие корки затрудняют дыхание и становятся причиной частых кровотечений

Симптомы поражения кожных покровов

  • Начинается все с появления пузырей на неизмененной коже туловища, головы, конечностей пузырей со светлым содержимым, которое постепенно мутнеет. Располагаются они на теле беспорядочно. Покрышка пузырей достаточно дряблая, а самые крупные из них растягиваются в нижней части под собственным давлением – симптом груши
  • Желтый цвет содержимого и воспаление вокруг элемента указывают на присоединение гноеродной микрофлоры
  • После вскрытия пузыря формируется красная эрозия, дно которой медленно покрывается эпителием. По краям эрозии – кайма из остатков пузыря
  • В зонах, где кожа подвержена трению и давлению, размер эрозий постепенно увеличивается. Они медленно покрываются серозными и гнойными корками
  • Когда поражение кожи достигает крупным масштабов, организм подвергается интоксикации, что проявляется повышенной температурой тела, отсутствием аппетита, нарушением сна и выраженными болями

Если не проводить адекватную терапию, может наступить кахексия или развиваться сепсис, что приведет к гибели пациента

Диагностика вульгарной пузырчатки

Начинается все с осмотра дерматологом, который оценивает состояние человека, характерные изменения и назначает дополнительные обследования.

  1. Специфические симптомы
    • Симптом Никольского краевой – потягивание пинцетом обрывка покрышки пузыря приводит к отслоению эпителия на внешне неизмененной коже рядом с эрозией.
    • Симптом Никольского очаговый – если потереть неизмененную кожу между пузырями или эрозиями, то верхние слои легко отслаиваются.
    • Симптом Асбо-Хансена – при надавливании на пузырь сверху пальцем или предметным стеклом его площадь увеличивается за счет отслаивания эпидермиса.
  2. Цитологическое исследование – забираются мазки с поверхности эрозий, и материал изучается под микроскопом. При пузырчатке удается обнаружить патологически измененные акантолитические клетки Тцанка.
  3. Гистологическое исследование – забор небольшого фрагмента пузыря или зоны рядом с эрозией.
  4. Иммунологические исследования.

Лечение

Поскольку этиология заболевания неизвестна, оно носит симптоматический характер.

Глюкокортикоиды

Глюкокортикоиды (преднизолон) являются препаратом выбора, без которого пациенты просто не выживут. Нет никаких противопоказаний, учитывая которые при вульгарной пузырчатке врачи отказались бы от этих средств.

  • Начинается все с ударных доз преднизолона, которые достигают 90-120 мг в сутки. Если пациент получает лечение в течение недели, а новые пузыри продолжают появляться и эпителизация эрозий не происходит, то она увеличивается на треть. В самых тяжелых случаях возможно удвоение начальной дозы.
  • При достижении положительного эффекта ударные дозы отменяются, и начинается постепенное снижение количества препарата. Применяются таблетированные формы глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон, триамцинолон, кенакорт и т.д.).
  • Достигается минимальная доза, при которой не появляются новые элементы. Она называется поддерживающей и принимается пациентом амбулаторно пожизненно.

Цитостатики

Эти препараты не могут применяться самостоятельно и используются лишь вместе с глюкокортикоидами. Благодаря им удается снизить дозу последних и улучшить прогноз. Применяются следующие препараты: азатиоприн, метотрексат, циклоспорин, циклофосфамид.

Другие препараты

С целью нормализации состояния иммунной системы используется метилурацил. В случае присоединения вторичной инфекции используются антибактериальные препараты (ампициллин, цефазолин, эритромицин). Возможна витаминотерапия для улучшения метаболизма.

Местное лечение

  • Анилиновые красители (бриллиантовый зеленый).
  • Препараты типа Солкосерил и Актовегин – улучшают метаболизм и ускоряют заживление тканей.
  • Аэрозоль с гидрокортизоном и окситетрациклином.
  • Гидрокортизоновая мазь.
  • Эритромициновая мазь.
  • Тридерм – современный препарат, который объединяет в себе глюкокортикоид, противогрибковое средство и антибиотик.

Прогноз при вульгарной пузырчатке

Если не проводить адекватное лечение, то пациенты погибают в течение 1-2 лет из-за развивающихся гнойных осложнений, сепсиса и кахексии. Поэтому не стоит заниматься самолечением при помощи народных средств.

https://www.youtube.com/watch?v=aueCjMWhWQ0\u0026list=PLbAW3wxnfRUPjq5Xkyc8oiIf5utf9brzb

При своевременно начатом лечении прогноз также словно неблагоприятный.

Болезнь не проходит полностью на фоне постоянного приема кортикостероидов и цитостатической терапии, но частота рецидивов и их выраженность несколько снижаются.

В моменты обострения возможна длительная утрата трудоспособности, нередко пациенты становятся инвалидами. В части случаев, наоборот, достигается хороший контроль и пациент живет достаточно полноценной жизнью.

Так же вам может быть интересно:

Источник: http://idermatolog.net/boleznikogi/dermatiti/vul-garnaya-puzy-rchatka-prichiny-simptomy-lechenie.html

Атлас – Пузырчатка вульгарная

Вульгарная пузырчатка в полости рта

Определение Эпидемиология Анамнез Течение Этиология Предрасполагающие факторы Жалобы Дерматологический статус Элементы сыпи на коже Элементы сыпи на слизистой Локализация Сопутствующие заболевания Диагноз Патогенез

Пузырчатка вульгарная – тяжелый (потенциально летальный) буллёзный дерматоз, в основе которого лежит аутоиммунное поражение кожи и слизистых оболочек, проявляющееся супрабазальным акантолизом с образованием дряблых пузырей. Без лечения иммуносупрессантами заболевание часто заканчивается смертью.

pemphigus vulgaris, обыкновенная пузырчатка, акантолитическая пузырчатка.

Возраст больных: встречается во всех возрастных группах, но наиболее часто в 40-60 лет. Пол: мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Обыкновенная пузырчатка обычно начинается постепенно с поражения слизистой оболочки полости рта, а пузыри на коже появляется спустя несколько месяцев.

Изолированное поражение слизистой полости рта нередко принимают за эрозивный стоматит и безуспешно лечат у стоматологов до тех пор, пока не появятся высыпания на коже.

Сначала поражение кожи носит ограниченный характер и представлено вялыми пузырями, быстро вскрывающимися с образованием болезненных эрозий, спустя 6–12 месяцев высыпания становятся генерализованными. Гораздо реже вульгарная пузырчатка начинается сразу с распространенных высыпаний на коже и слизистых оболочках.

заболевание начинается постепенно, неуклонно прогрессирует и без лечения, как правило, заканчивается смертью. С внедрением в клиническую практику иммуносупрессантов (глюкокортикостероидов и цитостатиков) удалось значительно снизить летальность, при их назначении достигается стойкая ремиссия и даже излечение (в случае отсутствия рецидивов в течение 5 лет и более).

  • приём медикаментов (ингибиторов АПФ (каптоприла, эналаприла, лизиноприла, периндоприла), пеницилламина и др.);
  • воздействие УФО (солнца);
  • время года: весна-лето;
  • принадлежность к выходцам из стран Южной Европы (Испания, Португалия, юг Франции, Италия, Греция, Болгария, западная часть Турции, Мальта);
  • принадлежность к выходцам из стран Юго-Западной Азии (Йемена, Саудовской Аравии, ОАЭ, Катара, Бахрейна, Омана, Кувейта, Сирии, Иордании, Ливана, Израиля);
  • механическая травматизация кожи и слизистых оболочек;

При поражении кожи – жжение и боль в месте высыпания пузырей, образование болезненных эрозий (после вскрытия пузырей), мокнутие очагов поражения (отделение серозного экссудата с поверхности эрозий). Повышенная ранимость кожи к действию механических факторов. Неприятный запах от тела.

При поражении слизистой оболочки полости рта – из-за болезненных эрозий затруднен прием пищи (глотание), отмечается гиперсаливация (повышенное слюноотделение). Нередко изменяется общее самочувствие – отмечается общая слабость, недомогание, похудание (особенно при поражении слизистой оболочки полости рта).

Нередко больные жалуются на носовые кровотечения, охриплость голоса, зуд и жжение при мочеиспускании.

процесс поражения кожи и слизистых оболочек носит, как правило, распространенный характер, начинаясь сначала с локализованных изолированных высыпаний (чаще на слизистых) с последующей тенденцией к слиянию элементов сыпи и распространению их на другие участки кожи (слизистых оболочек) с образованием обширных очагов.

  • пузыри с дряблой покрышкой (на начальном этапе своего развития возможны и напряженные пузыри), с серозным содержимым, которые появляются на внешне неизменной коже. Размеры пузырей от 0,5 см и более, форма чаще всего округлая. Пузыри легко вскрываются с образованием болезненных эрозий, нередко обширных, отделяющих серозный экссудат и легко кровоточащих при травматизации. Периферический симптом Никольского (характеризуется отслойкой эпидермиса с образованием эрозии при трении здоровой кожи вблизи пузырей) – положительный. Краевой симптом Никольского (определяется при потягивании за обрывки покрышки пузыря в виде отслойки эпидермиса) – положительный. Симптом Асбо-Хансена (увеличение пузыря по площади при надавливании на него пальцем) –положительный. Симптом груши (свисание пузыря, по форме напоминающего грушу, под тяжестью содержимого при вертикальном положении тела) – положительный;
  • корки медово-желтого или желтовато-серого (реже – бурого) цвета, при удалении которых обнажаются эрозии;
  • болезненные эрозии на месте вскрывшихся пузырей размерами более 0,5 см в диаметре, имеющие тенденцию к периферическому росту и слиянию (положительный симптом периферического роста эрозий), расположенные на фоне неизменной, реже воспалительной кожи. Эрозии разрешаются без рубцевания, оставляя гипер- или гипопигментные пятна;
  • вторичные гипер- или гипопигментные пятна на месте разрешившихся высыпаний.
  • пузыри с дряблой покрышкой и серозным содержимым на фоне неизменной или воспалённой слизистой. Пузыри настолько быстро вскрываются с образованием эрозий, что их почти не удается увидеть.
  • болезненные эрозии на месте вскрывшихся пузырей размерами более 0,5 см в диаметре, имеющие тенденцию к периферическому росту (положительный симптом периферического роста эрозий), расположенные на фоне неизменной слизистой, реже воспалительного пятна. Эрозии разрешаются без рубцевания;
  • плёнчатые налёты серого или коричневого цвета на поверхности эрозий;
  • редко (только на губах) корки медово-желтого или бурого цвета, расположенные на поверхности эрозий.

Излюбленная локализация на коже – волосистая часть головы, лицо, грудь, подмышечные впадины, паховая область, пупок. На слизистых оболочках – полость рта, носа, глотка, гортань, конъюнктива глаз, половые органы (влагалище, половой член).

С буллёзным пемфигоидом, буллёзной токсикодермией, герпетиформным дерматитом Дюринга, буллёзным импетиго.

анемия, лейкопения, кахексия, язвенная болезнь желудка и/или 12-ой кишки (на фоне приёма глюкокортикостероидов), остеопороз (на фоне приёма глюкокортикостероидов), артериальная гипертензия (на фоне приёма глюкокортикостероидов), синдром Кушинга (на фоне приёма глюкокортикостероидов), сахарный диабет (на фоне приёма глюкокортикостероидов), психоз (на фоне приёма глюкокортикостероидов), пиодермия, сепсис.

https://www.youtube.com/watch?v=E0q8U2io01I\u0026list=PLbAW3wxnfRUPjq5Xkyc8oiIf5utf9brzb

вульгарной пузырчатки основывается на сочетании клинической картины и результатов гистологического исследования, подтвержденных результатами прямой РИФ.

При изолированном поражении слизистой полости рта постановка диагноза может оказаться сложной задачей.

В этом случае необходимы гистологическое исследование слизистой, её иммунофлюоресцентное окрашивание (прямая РИФ) и определение пемфигус-антител в сыворотке крови.

Разрушение связей между клетками эпидермиса опосредуется IgG-аутоантителами. Они связываются с гликопротеидом клеточных мембран (десмоглеином 3 и десмоглеином 1) и вызывают акантолиз, по-видимому, за счет активации сериновых протеаз.

При вульгарной пузырчатке сначала образуются антитела против десмоглеина 3, а при генерализации процесса и против десмоглеина 1.

Поскольку эпителий слизистой оболочки полости рта содержит преимущественно десмоглеин 3, а кожа – десмоглеины 1 и 3, то повреждение аутоантителами десмоглеина 3 характеризуется появлением пузырей во рту раньше других симптомов вульгарной пузырчатки.

В связи с этим в последние годы выделяют две иммунопатологические формы вульгарной пузырчатки. Первая характеризуется наличием аутоантител к десмоглеину 3 и изолированным поражением только слизистой оболочки полости рта, а вторая − наличием аутоантител к десмоглеинам 1 и 3 и поражением соответственно слизистой оболочки полости рта и кожи.

Источник: https://Logoderm.ru/atlas/puzyrchatka_vulgarnaya/

Вульгарная пузырчатка в полости рта: симптомы, причины возникновения, лечение и прогноз

Вульгарная пузырчатка в полости рта

Вульгарная пузырчатка считается одной из форм дерматоза, характеризующаяся нарушением связи между клетками слоев эпидермиса. В результате этого формируются пузыри различного размера. Они являются основным симптомом заболевания.

Отсутствие лечения может привести к серьезным последствиям и стать причиной летального исхода. Патология имеет три стадии развития, каждая из которых проявляется различными симптомами.

Для достижения полного выздоровления необходимо комплексное лечение.

Что представляет собой вульгарная пузырчатка

В медицине также носит название пузырчатка обыкновенная. Патология характеризуется внезапным формированием на слизистых оболочках и коже пузырей.

Сначала они прозрачные, но с течением времени внутри появляется мутное содержимое. Они медленно распространяются по всему телу, а затем лопаются. В результате остаются всегда влажные участки кожи ярко-розового цвета.

Пузыри склонны сливаться между собой. При значительных поражениях верхнего слоя эпидермиса они испаряют достаточное количество тканевой жидкости, которая нужна организму. Кроме этого, вскрытые пузыри являются благоприятной средой для развития патогенных микроорганизмов.

Патология имеет хроническое течение и лечение должно проводиться еще на стадии формирования пузырей. Курс терапии подразумевает прием подавляющих активность иммунитета лекарственных препаратов.

Только это позволяет поддерживать нормальное качество жизни. В случае отсутствия лечения патология может привести к развитию серьезных и опасных для жизни пациента осложнений.

Вульгарная пузырчатка встречается у людей в возрасте от 30 до 60 лет. Но в медицинской практике установлены также и случаи развития патологии у детей. Смертельный исход при отсутствии терапии наступает через 1-2 года.

Причины

Истинных причин развития вульгарной пузырчатки до сих пор не установлено. Многие специалисты считают, что заболевание может возникать на фоне:

  1. Патологий нервной системы.
  2. Нарушения работоспособности эндокринных органов. У большинства пациентов отмечается неправильная работа надпочечников.
  3. Воздействия внешних факторов. Это могут быть ультрафиолетовые лучи, ожоги.
  4. Приема определенных лекарственных препаратов, которые способны нарушить водно-солевой обмен.
  5. Превышения уровня содержания солей в организме.
  6. Задержки жидкости, которая постепенно накапливается в клетках тканей.

Причиной возникновения вульгарной пузырчатки также может стать изменение структуры ферментов, отвечающие за химические реакции.

Также специалисты полагают, что заболевание может возникнуть в результате проникновения вируса. Но при этом обнаружить его в организме пациента невозможно.

Вульгарная пузырчатка не передается от больного человека к здоровому, даже в том случае, если причиной ее возникновения стал вирус. В этом случае он является провокатором при генетической предрасположенности.

Начальная

Чаще всего сначала затрагивает слизистые оболочки в полости рта. Пузыри появляются на зеве и языке. Они имеют тонкий верхний слой, который быстро разрушается, становясь причиной эрозии. У пациентов наблюдается повышенное слюноотделение, а в уголках рта возникают трещины, которые часто кровоточат и болят.

Со временем пузырьки появляются на поверхности кожи чаще всего на груди, спине, лице, конечностях, в подмышечных впадинах и лице. Вокруг каждого появляется красный венчик. Пузыри имеет прозрачное содержимое, которое начинает гноиться. На поверхности образованных эрозией появляются горки. После их заживления остаются красные пятна.

Начальная стадия продолжается от 2 недель до нескольких месяцев. Болезненные ощущения, зуд или жжение не беспокоят.

Стадия генерализации

Количество пузырей увеличивается. Их размер составляет от 1 до 40 мм. Образованные эрозии во рту и на красной кайме губ начинают сливаться и болеть.

В результате осложняется прием пищи и ухудшается общее состояние пациента. Заболевание проявляется угнетенным состоянием, бессонницей и повышением температуры.

В результате появление эрозии могут возникать инфекционные заболевания. К ним относятся:

  • бактериальная. Характеризуется повышением температуры, отечностью эрозией. Содержимое пузырей становится мутным и приобретает желтоватый оттенок;
  • грибковая. Наблюдается повышение температуры и появление белого налета на эрозиях.

В случаях, когда пузыри формируются в гортани, голос становится грубым. При поражениях носовой полости дыхание затрудненное, в ноздрях возникают корки, после снятия которых возникает кровотечение.

При отсутствии лечения кортикостероидными препаратами организм истощается и наступает летальный исход. Если пациент проходит необходимый курс лечения, то заболевание перерастает в третью стадию.

Стадия эпителизации

Самочувствие пациента улучшается, пузыри становятся меньше, а потом полностью исчезают. Среди симптомов отмечается покалывание и незначительное жжение.

Переход вульгарной пузырчатки в третью стадию возможен только при условии прохождения курса лечения. При его отсутствии летальный исход наступает через 1-2 года после начала формирование пузырей.

Именно по этой причине в случае возникновения первых признаков патологии необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Только своевременная терапия поможет избежать серьезных осложнений и летального исхода.

Препараты местного воздействия

«Метилурацил» применяется для нормализации иммунной системы в тех случаях, когда наблюдается присоединение грибковой или бактериальной инфекции. Также назначается антибактериальные средства, например «Цефазолин».

Для улучшения метаболизма назначается курс приема витаминных комплексов. С целью заживления травмированных тканей используется «Солкосерил».

Одним из эффективных препаратов, которые применяются при вульгарной пузырчатке является «Тридерм». Средство совмещает в себе антибиотик и глюкокортикоиды, а также обладает противогрибковым воздействием.

В дополнение к медикаментозной терапии назначаются методики для очищения крови, например, плазмаферез. Для облегчения состояния пациенту рекомендовано употреблять больше жидкости, а также правильно питаться. В рацион должны входить фрукты и овощи, которые имеют большое количество витаминов.

Для обработки эрозии и пузырей используются антисептические растворы. В случаях, когда они образовались на поверхности губ, назначаются аппликации с помощью кортикостероидных мазей.

На третьей стадии развития заболевания, когда новые пузыри не появляются, а эрозии заживают, необходим прием препаратов на основе ихтиола, дегтя и нафталана.

Только комплексный подход к лечению поможет избежать серьезных последствий и летального исхода.

Прогноз

При отсутствии лечения прогноз крайне неблагоприятный. Летальный исход наступает в течение 1-2 лет после начала развития патологии на фоне сепсиса и гнойных осложнений. Именно по этой причине врачи не рекомендуют заниматься самолечением и сразу обращаться к специалисту.

При наличии своевременной терапии прогноз также неблагоприятный и полное излечение невозможно. Пациентам необходимо принимать лекарственные препараты всю жизнь.

В периоды обострения возможна потеря трудоспособности на некоторое время. В некоторых случаях пациенты становятся инвалидами. Но в некоторых случаях возможно полное возвращение к нормальной жизни.

Глюкокортикоидные средства позволяют избежать летального исхода, но нередки случаи развития серьезных осложнений, которые характеризуются нарушением работоспособности внутренних органов.

Вульгарная пузырчатка относится к одной из форм дерматоза и имеет неблагоприятный прогноз. Лечение необходимо начинать сразу после проявления первых симптомов, так как при отсутствии терапии наступает летальный исход.

Источник: https://dermatologia.ru/prochee/vulgarnaya-puzyrchatka/

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка в полости рта

Обыкновенная (вульгарная) пузырчатка — это заболевание с возникновением пузырей на слизистых оболочках и коже. С течением болезни пузыри лопаются, образуя на пораженных участках эрозии ярко-малинового цвета.

Вульгарная пузырчатка обладает аутоиммунным механизмом развития, пузыри могут увеличиваться, объединяться, образовывать крупные эрозии. Поражение кожи распространяется на окружающие ткани.

Давайте рассмотрим, какие причины, пути передачи, симптомы, методы диагностики и лечения заболевания.

О вульгарной пузырчатки

Вульгарная пузырчатка – это аутоиммунная болезнь. Выражается в появлении пузырьков, локализация – слизистые кожи. Образования со временем вскрываются, становясь эрозиями ярко-красного цвета. Вульгарная пузырчатка выражается в увеличении и слиянии эрозий с появлением больших пораженных участков.

Вульгарная пузырчатка (обыкновенная) – это заболевание, при котором на внешне нормальной и неизмененной коже появляются внутриэпидермальные пузыря. Поражает как наружные кожные покровы, так и слизистые.

Патологический процесс, определяющий появление пузырей при вульгарной пузырчатке называется акантолиз.

Это разрушение межклеточных связей в эпителии, что создает условия для формирования заполненной жидкостью полости.

Источник: https://travmatolog.net/vulgarnaya-puzyrchatka/

ИнфекцияИнфо
Добавить комментарий